發(fā)病機(jī)理
單純性腎囊腫究竟為先天性的還是后天性的，尚不明了。其起源可能與多囊腎相似，只不過(guò)是程度不同而已。從另一方面說(shuō)，通過(guò)造成腎小管梗阻及局部缺血，可使動(dòng)物患上單純性腎囊腫。這又提示這種病損還可以是后天性的。隨著囊腫的增大，基壓迫可損壞腎實(shí)質(zhì)，但還不至于使腎功能受損。一個(gè)孤立囊腫發(fā)生的部位可正好壓迫到輸尿管，從而引起進(jìn)行性腎積水，這種情形出現(xiàn)后接著可并發(fā)感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性腎囊腫疾病常見(jiàn)于長(zhǎng)期透析患者。Kessel和Tynes1981年觀察到2例腎囊腫自行消退。
病理改變
單純性腎囊腫常累及腎下極。出現(xiàn)癥狀的囊腫其直徑平均約為10厘米，但也有少數(shù)可大至充滿脅腹部。囊腫內(nèi)通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄，囊腫常呈“藍(lán)色圓頂”狀。偶可見(jiàn)囊壁鈣化。約5%的囊腫含血性囊液，其中半數(shù)囊壁上可能有乳頭狀癌。單純性腎囊腫好發(fā)于腎臟表面，但也可位于深部。當(dāng)一囊腫位于深部時(shí)，其囊壁就與腎盂及腎盞的上皮內(nèi)壁緊連，要將它們分開(kāi)十分困難，但囊腫并不與腎盂相通。鏡檢可發(fā)現(xiàn)囊壁有重度的纖維變性及玻璃變性，還可見(jiàn)到鈣化區(qū)域，鄰近腎組織也受壓發(fā)生纖維變性。許多發(fā)生于兒童的單純性腎囊腫已有報(bào)道，但巨大囊腫還是罕見(jiàn)于兒童。此時(shí)，須先排外癌腫存在的可能。在尿路造影中，多小房性腎囊腫與腫瘤可相混淆。超聲影象可以確診，偶需行CT及MRI檢查。
臨床癥狀
絕大多數(shù)腎囊腫并無(wú)癥狀，部分患者可因囊腫本身及囊內(nèi)壓力增高，感染等而出現(xiàn)以下病狀：
①腰、腹部不適或疼痛：其原因是由于腎臟腫大和擴(kuò)張，使腎包膜張力增大，腎蒂受到牽拉，或者使鄰近器官受壓引起，另外腎臟多囊導(dǎo)致腎臟含水量大，變得沉重下墜牽拉，也會(huì)引起腰部疼痛。疼痛的特點(diǎn)為隱痛、鈍痛。固定于一側(cè)或雙側(cè)，向下部及腰背部放射。如有囊內(nèi)出血或繼發(fā)感染，則會(huì)使疼痛突然加劇，如合并結(jié)石或出血后血塊阻塞尿路，則可出現(xiàn)腎絞痛。
?、谘颍嚎杀碇F(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，發(fā)作呈周期性，發(fā)作時(shí)腰痛常加劇。劇烈運(yùn)動(dòng)，創(chuàng)傷，感染可誘發(fā)或加重。出血原因是因?yàn)槟冶谙路接性S多動(dòng)脈，由于壓力增加或合并感染，使囊壁血管因過(guò)度牽拉而破裂出血。
?、鄹共磕[塊：有時(shí)為患者就診的致力主要原因，60%-80%的患者可觸及腫大的腎臟，一般而言。腎臟愈大，腎功能愈差。
?、艿鞍啄颍阂话懔坎欢?，小時(shí)尿內(nèi)不會(huì)超過(guò)2g。多不會(huì)發(fā)生腎病綜合成果征。
?、莞哐獕海汗棠夷[壓迫腎臟，造成腎缺血，使腎素分泌增多，引起高血壓。在腎功能正常時(shí)，已有50%以上患者發(fā)生高血壓，腎功能減退時(shí)。高血壓的發(fā)生率更高。
?、弈I功能減退：由于囊腫占位，壓迫，使正常腎醫(yī)術(shù)組織顯著減少，腎功能進(jìn)行青年性減退。
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